肺纤维化,也叫肺间质纤维化,是肺泡与肺泡之间的间质纤维组织增生,肺泡变硬、变厚的一种表现。肺纤维化是间质性肺炎、间质性肺病(ILD)、弥漫性肺实质疾病(DPLD)的后期阶段。它不是一
个疾病,而是一类疾病的共同表现。“特发性肺间质纤维化”是肺纤维化中研究比较多、最难诊治的一种类型,有时我们会将“特发性肺
间质纤维化”简称为“特发性肺纤维化”,应该注意它跟“肺纤维化”概念上不同。本系列的几篇小内容,一起谈谈肺纤维化的知识。本篇开篇谈谈临床上肺纤维化治疗的几个常见误区。
1、肺纤维化比癌症更可怕
常见病人、病人家属拿着一张CT报告单,对着电脑上的百度百科忧心忡忡:我这CT报告是间质性肺炎、肺纤维化,比癌症更可怕,怕是活不久了!
解析:这句话对,又不全对。对:肺纤维化中的某些类型,以及各种肺纤维化的终末期,如果不进行肺移植,5年生存率不到一半。肺纤维化急性加重和急性间质性肺炎,1月内病死率可以超过50%。不全对:肺纤维化的相对早期和另一些类型,例如尘肺早期、结缔组织病(风湿病)、脱屑型间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、结节病、过敏性肺炎、肺血管炎,治疗效果还是比较好的,例如结节病的5年生存率超过95%,早期结节病高达7成不治而愈。
正确做法:到正规大医院,进行高分辨率CT、肺功能、支气管镜等进一步的检查,明确肺纤维化的病理类型,判明疾病的早中晚期,分别确定最佳的治疗方案。
2、肺纤维化无药可治
解析:2011年国际指南指出,特发性肺间质纤维化的确无好药可治。近年来,随着药物学的进展,出现了一些治疗肺纤维化的新药,经证实能够延缓肺功能下降,改善生活质量,甚至改善部分患者的肺功能。
正确做法:对自己对医学都要树立信心。
3、盲信激素/不敢吃激素
解析和正确做法:肺纤维化其实包括很多种疾病,每种疾病对激素的反应性都不一样。结节病、过敏性肺炎、隐源性机化性肺炎、血管炎、结缔组织病相关肺纤维化等对激素反应相对较好,且激素是主
要治疗手段,应在医生的指导下,从口服中小剂量逐渐减量。另一些疾病,例如肺纤维化急性加重、急性间质性肺炎、放射性肺炎,病情重、病变面积广泛,必须迅速控制病情,常需要大剂量糖皮质激素治疗(甲泼尼龙每日用量240mg-1000mg),然后快速减量,过渡至口服治疗剂量。
另一些肺纤维化属于对激素反应相对较小的疾病类型。例如以晚期肺纤维化,肺部CT主要表现为网格状影和蜂窝肺,而肺部毛玻璃影和渗出很少。又如一些对激素治疗很不敏感的类型如肺淋巴管平滑肌瘤病,这些情况下激素治疗效果非常有限。此时使用激素不仅效果差,而且还会带来糖尿病、高血压、骨质疏松、股骨头坏死、肾上腺皮质功能不全、肌肉萎缩、伤口愈合延迟、胃溃疡等多种不良反应,就不应该继续使用,病情较轻时可继续观察,病情较重时考虑使用其他药物或肺移植等事项。
4、钱都花到诊断上了
“CT做了一个又一个,气管镜做不出来还要做肺活检” 肺纤维化是肺泡壁出问题,也就是肺的细枝末节出了问题。一个肺泡只有数十微米大小。普通CT看不到肺的这些细节,常会造成误诊。因此普通CT怀疑肺纤维化后,还应该做高分辨率肺CT(HRCT),让医生能更好的看到肺的细节,帮助诊断。肺功能能帮助诊断,也能帮助判断病情和治疗的效果,因此非常重要。
气管镜肺泡灌洗(BAL)、经支气管镜肺活检(TBLB)、经支气管淋巴结活检(TBNA)可以用相对较小的代价和损伤获取标本,获知肺部丰富的病理信息,对临床诊断非常有必要。一般情况好、没有明显呼吸衰竭的患者应该做气管镜,对一些肺纤维化的常见疾病进行排查,减少误诊、漏诊。
总之,得了肺纤维化不要紧张,应在正规大医院诊治,听从有经验的医师的诊疗意见,树立战胜疾病的信念。
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