第十三章 免疫性疾病患儿的护理
免疫是机体的一种生理性保护机制，其本质是识别自身、排除异己。它具有三种功能：①防止感染：抵御病原微生物及毒素的侵袭；②稳定机体内环境：清除衰老、死亡或损伤的细胞组织；③免疫监视：识别和清除突变细胞。免疫功能失调或紊乱可导致异常的免疫反应。免疫反应过低，则发生反复感染和免疫缺陷病；免疫反应过高，则可发生变态反应或自身免疫性疾病。
人类免疫反应分为非特异性和特异性免疫反应两大类，后者又分为特异性细胞免疫和特异性体液免疫。
第一节 小儿免疫系统发育特点
一、非特异性免疫反应
非特异性免疫反应是机体在长期种族进化过程中与各种病原体相互斗争而建立起来的一种系统防御功能，是生下来就具有的一种天然免疫力，因为它不是针对某种抗原异物，故称为非特异性免疫。参与这类反应的防御系统包括屏障防御机制、细胞吞噬系统、补体系统和其他免疫分子作用。 （一）屏障防御机制
主要包括：①解剖屏障：由皮肤-黏膜屏障、血-脑脊液屏障、血-胎盘屏障和淋巴结的过滤作用等构成；②生化屏障：由溶菌酶、乳铁蛋白、胃酸等构成。新生儿和婴幼儿皮肤角质层薄嫩，容易破损，屏障作用差；新生儿皮肤较成人偏碱性，易于细菌的增殖；肠道通透性高、胃酸较少、杀菌力低；另外，血脑屏障、淋巴结功能尚未发育成熟，以及呼吸道纤毛细胞发育不完善等因素，均导致新生儿和婴幼儿的屏障防御功能较弱。 （二）细胞吞噬系统
血液中具有吞噬功能的细胞主要是单核-巨噬细胞和中性粒细胞。新生儿单核细胞发育已完善，但因缺乏辅助因子，其趋化、黏附、吞噬、氧化细菌等能力较成人差。新生儿出生后12小时外周血中中性粒细胞计数较高，72小时后渐下降，之后逐渐上升达成人水平。新生儿中性粒细胞功能暂时性低下是易发生化脓性感染的原因。 （三）补体系统
补体被激活后具有的生物活性，辅助抗体发挥其免疫作用。新生儿各种补体成分低于成人，约在生后6～12个月补体浓度和活性才接近成人水平。
二、特异性免疫反应
特异性免疫反应是一种后天获得性免疫，这种免疫只对机体接触过的抗原或半抗原物质才有免疫作用，故称为特异性免疫反应。特异性免疫反应包括细胞免疫和体液免疫两种。这两种免疫反应必须由抗原物质进入机体刺激免疫系统后方可形成。T淋巴细胞主要负责细胞免疫功能，B淋巴细胞主要负责体液免疫功能。
（一）特异性细胞免疫
1.概念 特异性细胞免疫亦称T细胞免疫，即由T淋巴细胞介导的一种特异性免疫反应。T淋巴细胞来自胚肝和骨髓的淋巴样干细胞，干细胞进入胸腺后在胸腺素的作用下分化成为T淋巴细胞。T淋巴细胞在成熟的过程中认识了自我的主要组织相容抗原，形成对自身组织的耐受性；同时获得了细胞表面抗原CD3和CD11，以及T细胞受体。
这些成熟的T细胞有的具有与T辅助/诱导活动相关的CD4，有的具有与T抑制/细胞毒性相关的CD8。T细胞在发生免疫应答过程中还会产生细胞因子如白细胞介素、干扰素和肿瘤坏死因子等因子，它们对T细胞的免疫调节功能，以及免疫细胞与炎症细胞之间的相互反应都具有重要的调控作用。
2.小儿特异性细胞免疫特点 胎儿的细胞免疫功能尚未成熟，因而对胎内病毒感染（如巨细胞病毒）还不能产生足够的免疫力，故可造成胎儿长期带病毒现象。出生时T细胞自身发育已完善，但因从未接触过抗原，故需较强的抗原刺激时才有反应。新生儿的迟发型超敏皮肤反应在出生后不久即已形成，如
新生儿接种卡介苗数周后，结核菌素试验即呈阳性反应。随着与多种抗原物质接触，T细胞功能更趋完善。
（二）特异性体液免疫
1.概念 体液免疫是指B淋巴细胞在抗原刺激下转化成浆细胞并产生特异性抗体即免疫球蛋白，它与相应的抗原在体内结合而引起免疫反应。如抗体与相应的病原体相结合而将病原体杀灭，这是抗感染免疫的一个重要方面；如抗体结合的对象是机体的自身组织或细胞，则引起对机体有害的自身免疫性疾病。
具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白（Ig），分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE五类，它们的功能是参与体液免疫反应。
2.小儿特异性体液免疫特点 与T细胞免疫相比，B细胞免疫的发育较迟缓。在胎儿期各种免疫球蛋白产量都非常少。生后血清中免疫球蛋白含量不但与年龄有关，而且受种族、营养等因素的影响。 （1）IgM：在胎儿期自身合成IgM的量极少，出生3～4个月时其血清的含量仅为成人的50%，1岁时才达成人的75%。母体IgM不能通过胎盘传给胎儿，若查出脐血中IgM升高，则提示胎儿有宫内感染的可能。IgM是抵抗革兰阴性杆菌的主要抗体，因其在新生儿血液中的含量较低，故新生儿易患革兰阴性杆菌感染。 （2）IgG：IgG是唯一可以通过胎盘的免疫球蛋白。新生儿血液中的IgG主要是通过胎盘从母体传递而来，它对婴儿出生后数月内防御某些细菌和病毒感染起着重要作用。来自母体的IgG于小儿出生后代谢分解而逐渐下降，半岁时已全部消失。自身产生的IgG出生后第3个月逐渐增加，到6～7岁时在血清中的含量才接近成人水平。
（3）IgA：IgA不能通过胎盘，出生时血清中的IgA含量很低，但可从母亲初乳中得到分泌型IgA。血清型IgA于出生后第3个月开始合成。1岁时血IgA浓度仅为成人的20%，至12岁时才达成人水平。分泌型IgA是黏膜局部抗感染的重要因素，新生儿和婴幼儿期分泌型IgA水平低，因此在新生儿和婴幼儿期易患呼吸道和胃肠道感染。
（4）IgD和IgE：IgD和IgE均不能通过胎盘，IgD和IgE在新生儿血液中含量极微，IgD的生物学性状目前尚不清楚。IgE参与Ⅰ型变态反应，生后可通过母乳获得部分IgE，患过敏性疾病时血清IgE水平明显升高。
第二节 风湿性疾病患儿的护理
风湿性疾病（rheumatic disease）是一组病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾称为结缔组织疾病。虽然其病因不明，但一般认为几乎所有风湿性疾病的发病机制均有其共同规律，即感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。幼年特发性关节炎、过敏性紫癜、川崎病是常见的儿童时期风湿性疾病。
一、幼年特发性关节炎 （一）定义
幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis，JIA）是小儿时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害，是儿童时期残疾的重要原因。 （二）病因和病理改变
1.病因 尚不清楚，可能与多种因素有关，如感染因素、免疫因素、遗传因素等。寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等可能是本病的诱发因素。其发病机制可能是在感染和环境因素的作用下，细菌、病毒的特殊成分作用于有遗传学背景的人群，直接激活T细胞，使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子，引起免疫损伤。
2.病理改变 关节呈非化脓性滑膜炎，晚期侵蚀关节软骨和骨组织，使关节面粘连，导致关节强直畸形。胸膜、腹膜和心包膜可发生纤维素性浆膜炎。皮疹部位皮下毛细血管有非特异性炎症细胞浸润。肝、脾及肾可出现淀粉样变性。
（三）临床表现
可发生于任何年龄，多见于2～3岁和9～12岁的小儿，形成两个发病高峰。根据临床表现的不同，主要分为3种类型。
1.全身型 此型又称Still病。任何年龄均可发病，但大部分起病于5岁以前。以全身症状起病，发热和皮疹是此型的主要特征。反复弛张高热，每日体温波动在36～40℃，热退时活动如常。伴一过性多形性淡红色皮疹，多见于躯干和四肢近端，皮疹于高热时出现，热退后消失，不留痕迹。多数患儿有一过性关节炎、关节痛，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解，约25%患儿最终发展为慢性关节炎。淋巴结、肝、脾常有不同程度肿大，胸膜、心包和心肌可受累。
2.多关节型 5个或5个以上关节受累，女孩多见。起病缓慢，先累及大关节，常为对称性，表现为关节肿、痛，但不发红。随病情发展逐渐累及指、趾等小关节，产生肿痛和关节活动受限，晨僵是本型的特点。
疾病晚期受累关节最终发展为关节强直和畸形。分为 （1）类风湿因子阳性
关节症状较重，半数以上患儿出现关节强直畸形。可出现类风湿结节。 （2）类风湿因子阴性
关节症状较轻，仅10%～15%患儿发生关节强直畸形。类风湿结节少见。
3.少关节型 女孩多见，受累关节不超过4个，且主要累及膝、踝、肘等大关节，常为非对称性，无严重活动障碍。约20%～30%患儿可并发慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍，甚至失明。 （四）诊断检查
1.炎症反应的证据 血沉明显增快，但少关节型患儿的血沉结果多数正常。在多关节型和全身型患儿中，急性期反应物（如C反应蛋白等）增高。 2.自身抗体
（1）类风湿因子（RF）：RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。 （2）抗核抗体（ANA）：40%的患儿出现低中滴度的ANA。 3.其他检查
（1）关节液分析和滑膜组织学检查：可鉴别化脓性关节炎、结核性关节炎、滑膜肿瘤等。
（2）血常规：可有轻、中度贫血，外周血白细胞总数和中性粒细胞增高，特别是全身型甚至出现类白血病反应。
（3）X线检查：早期（病程1年左右）仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期可见到关节面骨质破坏，以手腕关节多见。
（4）其他影像学检查：通过骨放射性核素扫描、超声波等检查，可发现骨关节损害。 （五）治疗原则
幼年特发性关节炎的治疗原则是：控制病变关节的活动度，减轻或消除关节肿痛；预防感染和关节炎症状的加重；预防关节功能不全和残废；恢复关节功能及生活能力。 1.一般治疗 除急性发热外，不主张过多地卧床休息，鼓励患儿参加适当的运动，尽可能像正常儿童一样生活。采用医疗体育、理疗、热敷、红外线照射、按摩等方法减轻关节强直和软组织挛缩。 2.药物治疗
（1）非甾体类抗炎药：常用药物有①萘普生：高效低毒，长期服用耐受良好。剂量每日10mg/kg；②布洛芬：对各种类型都有效，剂量每日50mg/kg；③吲哚美辛：用于全身型及严重多关节型，剂量每日0.5～1mg/kg，需从小剂量开始。
（2）缓解病情抗风湿药：又称慢作用抗风湿药，如非甾类抗炎药治疗3～6个月无效，应加用此类药物。主要包括羟氯喹、柳氮磺吡啶等。这些药物起效慢，常与非甾类抗炎药合用。
（3）肾上腺皮质激素：虽可减轻关节炎症状，但不能阻止关节破坏，长期应用还可能促使软骨坏死及生长延迟。所以，肾上腺皮质激素不作为首选或单独使用的药物，仅用于非甾体类抗炎药或其他药物治疗无效的全身型及严重多关节型患儿，以及虹膜睫状体炎局部治疗失败者。一般采用泼尼松每日1～2mg/kg，分次口服，待症状基本控制、血沉正常后逐渐减量。
（4）免疫抑制剂：常用药物有甲氨蝶呤、环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多苷等。 （六）常见护理问题和护理措施 1.常见护理问题
（1）体温过高：与关节非化脓性炎症有关。 （2）疼痛：与关节肿胀及炎症有关。
（3）躯体移动障碍：与关节肿胀疼痛有关。
（4）有废用综合征的危险：与关节病变和疼痛所致的制动有关。 （5）焦虑：与关节畸形、活动受限有关。 （6）潜在并发症：与药物副作用有关。 2.护理措施
（1）降低体温：
①密切监测体温变化，观察热型；
②高热时及时物理降温（有皮疹者忌用乙醇擦浴）； ③及时擦干汗液，更换衣服，保持皮肤清洁，防止受凉； ④保证患儿摄入充足水分和热量； ⑤遵医嘱使用退热剂。
（2）减轻关节疼痛，维持关节的正常功能：①急性期卧床休息；②注意患儿体位，将患肢放置于功能位，并经常变换体位；③教给患儿采用放松、分散注意力的方法控制疼痛；④可采用局部理疗、热敷等方法减轻疼痛；⑤遵医嘱使用抗炎药物。 （3）做好患儿生活护理，满足其生活需要。
（4）急性期后尽早开始关节的功能锻炼：指导家长帮助患儿先做关节的被动运动，再逐渐做主动运动。同时将治疗性的运动融入游戏中，如游泳、拋球、骑车、踢球等，以恢复关节功能，防止畸形。若运动后关节肿痛加重，可暂时停止运动。对关节畸形的患儿，注意防止外伤。
（5）用药护理：非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应、出血时间延长、血清转氨酶升高等，长期服用需定期检查血象及肝、肾功能等。
（6）心理护理与健康宣教：关心、体贴患儿，了解患儿及其家长的内心感受，及时给予情感支持。介绍本病的医疗、护理知识，让患儿及家长了解本病的治疗计划，对于较长的疗程有思想准备，并积极配合治疗。鼓励患儿进行正常的学习和活动，促进其身心健康发展。
二、过敏性紫癜 （一）定义
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为皮肤紫癜，常伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多见于学龄儿，男孩发病多于女孩。
（二）病因和发病机制
病因不明，虽然感染（细菌、病毒、寄生虫等），食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾类等），药物（抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等），花粉，虫咬，预防接种等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
目前认为过敏性紫癜的发病机制可能是：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。 （三）病理改变
本病基本病理变化是累及全身各组织器官的无菌性血管炎，包括毛细血管、小动脉和小静脉。常见的受累部位是皮肤、关节、胃肠道和肾。皮肤损伤主要见于真皮血管，血管周围有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润，红细胞经血管壁渗出，血管壁发生纤维样坏死及间质水肿，重者呈坏死性小动脉炎。肠道改变以黏膜下为常见，出现显著水肿、出血，甚至黏膜溃疡。肾脏改变主要是肾小球局灶性或弥漫性损伤，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，也可见新月型病变。 （四）临床表现
多为急性起病，发病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。 1.皮肤症状 皮肤紫癜是本病主要表现，且常常是首发症状。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹；继而红斑中心发生点状出血，颜色加深呈紫红色，压之不褪色。紫癜稍高出皮面，有时融合成片，最后颜色变为棕色而消退，绝大多数不留痕迹。少数患儿的皮疹呈瘀斑状，伴表皮坏死形成溃疡。
皮肤紫癜呈对称性分布，以下肢最为多见，踝关节周围密集。其次是臀部和上肢远端，偶见于面部，躯干部罕见。紫癜反复成批出现，每一批常持续存在数日消退，不过数日新的一批又出现，这种反复常见于发病早期。紫癜本身不痛、不痒。另外，皮肤症状还可出现血管神经性水肿，常发生于头部、面部、手足，发生及消失均迅速。皮肤紫癜一般在4～6周消退，部分患儿隔数周、数月又复发。
2.消化道症状 约有2/3患儿出现胃肠道症状，表现为腹痛，多为较剧烈绞痛，发生在脐周或下腹部。同时可伴有呕吐、便血，呕血者少见。易被误诊为急腹症。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
3.关节症状 约1/3的患儿出现膝、踝、肘、腕等大关节多发性、游走性关节痛或关节炎，下肢关节受累最多，关节周围有皮疹者关节肿痛更加明显。关节腔有积液，关节症状数日内自行缓解，不留关节畸形。
4.肾脏症状 约30%～60%的患儿出现肾受损的临床表现，常在起病1个月内出现，也可在病程晚期其他症状消失后发生。病情轻重不一，轻者只有镜下血尿，无其他肾脏病的异常表现。多数患儿出现血尿、蛋白尿，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数能完全恢复，少数发展为慢性肾炎。
5.其他症状 可出现颅内出血、鼻出血、牙龈出血、咯血等出血倾向。偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血。 （五）诊断检查
本病无特异性化验检查。
1.血象 白细胞正常或增多，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多；血小板计数、出血和凝血时间、血块退缩试验均正常；部分患儿的毛细血管脆性试验阳性。
2.血沉增快，血清IgA增高，IgG和IgM正常，也可轻度升高。 3.尿常规可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。 4.大便隐血试验阳性。
5.还可以做腹部B超、头颅MRI以及肾组织活检等检查，以了解病情发展，对治疗和预后的判定有指导意义。
（六）治疗原则
1.一般治疗 注意休息，尽可能寻找和避免过敏原，积极治疗感染。
2.对症处理 消化道出血时应禁食，静脉滴注西咪替丁。可用维生素C、芦丁以改变血管脆性。 3.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 有消化道症状尤其是伴有消化道出血时应用肾上腺皮质激素；若并发肾损害且激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂。 （七）常见护理问题和护理措施 1.常见护理问题
（1）皮肤完整性受损：与皮肤毛细血管炎症有关。 （2）疼痛：与肠道和关节变态反应性血管炎有关。 （3）体液过多：与紫癜性肾炎有关。
（4）潜在的营养失调及低于机体需要量：与呕吐、便血有关。
（5）焦虑：与患儿担心生病影响学习以及家长担心疾病复发、预后不好有关。 （6）知识缺乏：家长缺乏本病的医疗、护理知识。 （7）潜在并发症：出血及药物副作用。 2.护理措施
（1）皮肤护理：①评估全身皮肤状况，观察皮疹出现的部位、数量，皮疹的形态、颜色，皮疹消退情况，以及是否反复出现；②保持皮肤清洁、干燥，勤换内衣，保持床铺清洁、平整；③护士做任何
操作动作要轻柔，忌用力拉、拽，防止患儿皮肤擦伤、破溃；④如果皮肤已出现破溃，应及时处理，防止继发感染；⑤告诉患儿勿搔抓皮肤，尤其是皮疹部位。病情恢复期脱皮时嘱患儿不要用手剥离皮屑。 （2）腹痛的护理：①观察腹痛的部位、性质、程度、持续时间，以及有无恶心呕吐、便血发生；②记录呕吐的次数、呕吐物的性状，血便的次数、性状及量；③腹痛时应卧床休息，并帮助患儿采取舒适的卧位；④有消化道出血应禁食；待病情好转后，先给予患儿高营养、易消化的流食、少渣半流饮食，逐渐过渡到普食；⑤腹痛患儿禁止腹部热敷，防止肠出血。 （3）关节痛的护理：①观察关节肿痛的部位及程度；②帮助患儿选用舒适的体位，保持肢体的功能位置；③给予患儿生活上周到、细致的护理，满足其生活需要；④另外可通过讲故事等方法，分散患儿注意力。
（4）紫癜性肾炎的护理：①注意休息，严重水肿和高血压时应卧床休息，待水肿消退、血压降至正常、肉眼血尿消失，可下床活动或户外散步，逐渐恢复正常活动；②给予低盐饮食，每日食盐量1～2g；给予患儿高碳水化合物饮食以满足机体的需要；③观察尿液颜色，准确记录24小时出入量；④观察水肿情况，水肿的部位和程度；⑤监测心率、脉搏、呼吸、血压等生命体征变化，警惕高血压脑病、严重循环充血的发生。
（5）密切观察出血倾向：①观察大便的性状和次数，有无便血，及时留取大便标本送检；②观察小便的性状和次数，有无肉眼血尿；③观察有无鼻出血、牙龈出血、颅内出血的表现；④监测患儿生命体征变化，观察患儿面色、神志，警惕出血性休克发生。
（6）用药护理：密切观察药物副作用，如抗组胺药（扑尔敏）常见的副作用是镇静、嗜睡、乏力等中枢抑制现象；长期服用糖皮质激素常见的副作用有类肾上腺皮质功能亢进征，诱发和加重感染，抑制生长发育等。
（7）做好患儿及家长的心理护理和健康宣教：多与患儿及家长交流，鼓励其表达出内心的感受。向患儿及家长简单介绍过敏性紫癜的一般知识，以及患儿目前的情况。告诉家长有关疾病护理知识，包括皮肤的护理、饮食的控制、出血倾向及药物副作用的观察等，鼓励家长参与护理。
（8）做好出院指导：①对有确切的实验室证据证实的过敏原，应注意避免接触；②安排好作息时间，保证患儿足够的睡眠和休息，避免过劳；③保证营养摄入，给予高热量、高维生素、富含优质蛋白的食物，以满足生长发育的需要；④加强体育锻炼，增强体质及机体抵抗力，预防感冒；⑤遵医嘱按时按剂量服药；⑥注意观察有无新的皮疹出现、有无腹痛和关节肿痛症状、大小便性状，出现异常及时就医。
三、川崎病 （一）定义
川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的血管炎综合征。临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大，可发生心脏并发症，心肌梗死是主要死亡原因。 （二）病因和病理改变
病因不明，可能与感染、环境污染、药物和化学剂等因素有关。发病机制尚不清楚。
基本病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程分为四期：Ⅰ期：小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小动脉和静脉受到侵犯；Ⅱ期：冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润，可形成血栓和动脉瘤；Ⅲ期：动脉血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全堵塞；Ⅳ期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，堵塞的动脉可能再通。 （三）临床表现
本病好发于3岁以下小儿，男多于女。一般为自限性，有心血管症状时可持续数月至数年。 1.主要症状和体征 （1）发热
为最早出现的症状，可达39～40℃，呈稽留热或弛张热，持续1～2周或更长，抗生素治疗无效。
（2）手足症状
为本病特征，在发热早期，手足硬性水肿，手掌和指趾末端可见红斑。随着体温下降，手足皮疹和硬肿也消退，在指、趾端和甲床交界处呈膜样脱屑，重者指、趾甲也可脱落。 （3）皮肤症状
在发热同时或发热后不久出现皮疹，呈向心性分布，躯干部较多。皮疹呈多形性荨麻瘆样、红斑样或猩红热样皮疹，无水泡或结痂。 （4）黏膜表现
①双眼球结膜充血，无脓性分泌物，热退后消散。②口唇干红、皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌。 （5）颈部淋巴结肿大
一般在发热同时或发热后3天出现颈部淋巴结非化脓性肿大，单侧或双侧，质硬有触痛，但表面皮肤不发红。有时枕部及耳后淋巴结也可累及。2.心血管症状和体征 较少见，是川崎病最严重的表现。常于发病1～6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。
3.其他症状 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、腹泻、肝肿大及黄疸）和关节炎症状。
（四）诊断检查
1.血液检查 轻度贫血；白细胞计数升高，以中性粒细胞为主；血小板病初正常，第2～3周时增高；血沉增快；C反应蛋白增高；部分病例血清转氨酶增高；血清IgG、IgM、IgA、IgE升高；补体正常或升高。
2.心血管系统检查 少数病例心电图ST段及T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常等。超声心动图为诊断冠状动脉瘤最可靠的方法，可发现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤，于病程2～3周检出率最高，多于1～2年恢复，应定期复查。 （五）治疗原则
1.丙种球蛋白 早期应用可预防冠状动脉病变发生。剂量每日1g/kg，连用2天或一次应用2g/kg，静脉滴注。
2.阿司匹林 具有降温、抗血小板凝集等作用。开始每日30～50mg/kg，分2～3次服用，热退后3天逐渐减量，2周左右减至每日3～5mg/kg，用药到症状消失，血沉正常，连用1～3个月。有冠状动脉病变者需延长用药时间。
3.抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用双嘧达莫，每日3～5mg/kg。 4.对症治疗 根据病情给予对症和支持治疗，如补液、保肝、纠正心律失常，有心肌损害者可用ATP、辅酶A等。
（六）常见护理问题和护理措施 1.常见护理问题
（1）体温过高：与感染、免疫反应等因素有关。 （2）皮肤完整性受损：与小血管炎有关。 （3）口腔黏膜改变：与小血管炎有关。 （4）潜在并发症：心脏受损。 2.护理措施
（1）急性期应卧床休息，有心血管症状者绝对卧床。
（2）降低体温：①保持病室温湿度适宜；②监测体温变化，观察热型及伴随症状；③鼓励患儿多饮水，给予营养丰富、清淡易消化的流食或半流食；④高热时及时给予物理降温及药物降温。 （3）皮肤护理：①保持清洁；②剪短指甲，避免抓伤；③对半脱的痂皮用消毒剪刀剪除，切忌强行撕脱。 （4）口腔黏膜护理：①注意观察口腔黏膜病损情况；②每日口腔护理2～3次；③口唇干燥涂润唇油。
（5）密切观察心血管症状：注意面色、呼吸、心率、心律等变化；外出进行X线及心脏检查时应有专人护送；定期复查心脏超声检查。
（6）健康教育：及时向家长交代病情，解释出院后应定期门诊复查，定时查心电图和超声心动图的原因。
名词解释：
幼年特发性关节炎
正确答案：幼年特发性关节炎是小儿时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为
主要特征，伴全身多脏器功能损害，是儿童时期残疾的重要原因。
填空题：
在小儿特异性免疫反应中，T淋巴细胞主要担负___功能，B淋巴细胞主要担负___功能。
正确答案：细胞免疫 体液免疫
免疫是机体的一种生理性保护反应，包括___和___。
正确答案：非特异性免疫 特异性免疫
简答题
简述过敏性紫癜皮疹的特点。
正确答案：皮肤紫癜是本病主要表现，且常常是首发症状。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹；继而红斑中心发生点状出血，颜色加深呈紫红色，压之不褪色，即为紫癜。紫癜稍高出皮面，有时融合成片，最后颜色变为棕色而消退，绝大多数不留痕迹。少数患儿的皮疹呈瘀斑状，伴表皮坏死形成溃疡。
皮肤紫癜呈对称性分布，以下肢最为多见，踝关节周围密集。其次是臀部和上
肢远端，偶见于面部，躯干部罕见。紫癜反复成批出现，每一批常持续存在数日消退，不过数日新的一批又出现，这种反复常见于发病早期。紫癜本身不痛、不痒。另外，皮肤症状还可出现血管神经性水肿，常发生于头部、面部、手足，发生及消失均迅速。皮肤紫癜一般在4～6周消退，部分患儿隔数周、数月又复发。
简述过敏性紫癜患儿腹痛的护理措施。
正确答案：腹痛的护理：①观察腹痛的部位、性质、程度、持续时间，以及有无恶心呕吐、便血发生；②记录呕吐的次数、呕吐物的性状，血便的次数、性状及量； ③腹痛时应卧床休息，并帮助患儿采取舒适的卧位；④有消化道出血应禁食；待病
情好转后，先给予患儿高营养、易消化的流食、少渣半流饮食，逐渐过渡到普食；⑤腹痛患儿禁止腹部热敷，防止肠出血。
选择题
过敏性紫癜皮疹最常见的部位是 A.手 B.躯干 C.下肢 D.上肢
正确答案：C
过敏性紫癜皮疹分布最密集的部位是 A.面部 B.躯干 C.上肢 D.下肢
正确答案：D
小儿川崎病最早出现的症状是 A.皮疹
B.淋巴结肿大 C.发热 D.肢端变化
正确答案：C
川崎病特征性的症状是
A.手足硬性水肿，指、趾端膜样脱屑 B.早期出现高热症状
C.全身多形性荨麻疹样皮疹 D.淋巴结肿大
正确答案：A
小儿过敏性紫癜的主要临床表现为 A.皮肤紫癜 B.腹痛 C.关节肿痛 D.关节畸形
正确答案：A
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