以室间隔缺损合并肺动脉高压为首发症状的肺朗格汉斯细胞组织细胞

・２ｌ４－　沈阳医学院学报Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｓｈｅｎｙａｎｇ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｃｏｌｌｅｇｅ第１６卷第４期２０１４年１２月　以室问隔缺损合并肺动脉高压为首发症状的肺朗格汉斯细胞　组织细胞增生症１例　李昊颖　（天津市儿童医院心脏内科，天津３０００７４）　［关键词］室间隔缺损；肺动脉高压；朗格汉斯细胞组织细胞增生症；肺　［中图分类号］Ｒ５５１．１　［文献标识码］Ｂ　［文章编号］１００８—２３４４（２０１４）０４—０２１４—０２　ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００８—２３４４．２０１４．０４．００８　患儿男，２岁１１个月，以“发现先天性心脏　搏动位于第５肋间左锁骨中线上，心脏相对浊音　界不大。心音有力，Ｐ２响亮，未闻明显杂音。腹　病（先心病）２年余、进行性发绀５个月、发热、　咳嗽２　ｄ”人院。生后２个月发现室间隔缺损　（ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ　ｓｅｐｔａｌ　ｄｅｆｅｃｔ，ＶＳＤ）（膜周部，５　ｒａｍ），　定期随诊。生后母乳喂养，生长发育基本适龄，　无发绀，至１岁４个月４次行超声心动图（ｕｌｔｒａ—　软，肝右下４　ｃｍ，剑下３　ｃｍ，质硬。脾肋下未及。　血氧饱和度为８５％，予吸氧后，青紫略好转，但　不能完全缓解，血氧饱和度可升至９２％～９４％，　行动脉血气分析提示低氧血症。ＵＣＧ：ＲＡ、ＲＶ明　显扩大，ＬＡ扩大（ＲＡ　３０　ｍｍ，ＲＶ　１８　ｍｍ，ＬＡ　２３　ｍｍ）；ＶＳＤ（膜周部４．４　ｍｍ）；室间隔膜部瘤　（开口３　ｍｍ）；收缩期可见双向分流血流，ＰＧ　８　ｓｏｎｏ　ｃａｒｄｉｏ　ｇｒａｐｈｙ，ＵＣＧ）检查均提示“各心腔内　径正常范围，ＶＳＤ（膜周部５　ｍｍ，左向右分流），　跨隔压差（ｐｒｅｓｓｕｒｅ　ｇｒａｄｉｅｎ，ＰＧ）为４４～６４　ｍｍ—　Ｈｇ”。心电图（ＥＫＧ）检查均提示：窦性心律，正　ｍｍＨｇ，主肺动脉扩张，内径约１８　ｍｍ，左肺动脉　内径１０　ＩＴｌｍ，右肺动脉内径１１　ｍｍ，ＰＡＨ（重　度），三尖瓣反流，双上腔静脉。ＥＫＧ提示：ＲＶ　肥厚。血常规提示：ＷＢＣ　７．２４×１０　／Ｌ，Ｎ　３９％，　Ｌ　４３％，Ｍ　１０％，Ｅ　８％，Ｈｂ　１２３　ｇ／Ｌ，ＰＬＴ　２８９×　常心电图。拟于２岁后行手术治疗，未再进一步　随诊。否认反复呼吸道感染病史。　入院前６个月患肺炎，胸片提示：双肺片状　密度增高影，经治疗后，胸片提示炎症略吸收，　未再复查。入院前５个月出现活动后口唇发绀，　１０９／Ｌ。肺部ＣＴ检查：双肺多发炎性实变，双肺　休息后缓解。行ＵＣＧ提示“右心房（ＲＡ）稍扩　大，ＶＳＤ（膜周部５　ｍｍ，双向分流），肺动脉高　压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ａｒｔｅｒｉａｌ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＡＨ）”，行　间质性病变，可见囊腔及肺间质纤维化形成的蜂　窝样改变，心影增大，肝脏增大。腹部Ｂ超提示：　肝脏增大（肝肋下４　ｃｍ），肝实质回声均匀，脾肾　ＥＫＧ提示“窦性心律，右心室（ＲＶ）肥厚可能”。　人院前３个月出现口唇青紫加重，指（趾）端发　绀，喜抱，喜卧，活动较既往减少，步行３～５　ｍｉｎ后即出现喘息、发绀加重，休息后可略有缓　解。人院前１个月因肺炎再次行ＵＣＧ检查示　“ＲＡ、ＲＶ明显扩大（ＲＡ　３６　ｍｍ，ＲＶ　２６　ｍｍ），　ＶＳＤ（４　ｍｍ，右向左分流）；ＰＧ：２５　ｍｒｎＨｇ，ＰＡＨ　（中一重度）”，再行ＥＫＧ提示“窦性心律，ＲＶ肥　未见异常。颅骨正侧位：额骨左侧可见低密度影，　其余骨质完整。考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生　症（Ｌａｎｇｅｒｈａｎ　Ｓ　ｃｅｌｌ　ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）。家属拒　绝行骨髓穿刺检查及进一步治疗。　讨论　本患儿存在ＶＳＤ，出现ＰＡＨ时首先考虑分流　因素所致，但其ＶＳＤ直径小，心腔内径正常，生　后心衰症状不明显，生长发育基本适龄，至１岁４　厚”。腹部Ｂ超提示：肝脏肋下２　ｃｍ，肝实质回声　均匀，脾肾未见异常。予抗感染治疗１周，肺炎　个月多次复诊行ＥＫＧ无ＬＶ肥厚表现，ＵＣＧ提示　ＶＳＤ无明显改变，均为左向右分流，且无心脏增　大情况。否认反复呼吸道感染病史，至２岁３个　好转，仍存在ＰＡＨ，予降肺动脉压力治疗。　入院前２　ｄ再次出现发热咳嗽。人院查体：神　清，精神弱，呼吸喘促，三凹征（＋），颜面部可　见红色皮疹。咽充血，双肺呼吸音粗，可闻及痰　鸣音、哮鸣音。心前区隆起，未触及震颤，心尖　月生长发育适龄，表明分流量不大。不能解释突　然发生的ＰＡＨ。即使是大分流，应进行性出现心　衰、动力性ＰＡＨ表现，很少于学龄前期发生艾森　第４期　李昊颖．以室间隔缺损合并肺动脉高压为首发症状的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症１例　门格综合征…。此外，患儿多次查ＵＣＧ、ＥＫＧ均　无ＬＶ肥厚及ＰＡＨ表现，且胸片也无艾森门格综　为成人终末期ＰＬＣＨ的常见并发症，发病率可高达　９２％一１００％　］。本例患儿存在ＶＳＤ，生后多次　合征典型的肺动脉段突出及枯枝样改变，故而本　复查ＵＣＧ均为左向右分流，心脏大小正常范围，　患儿的ＰＡＨ不首先考虑先心病继发艾森门格综合　征所致。　临床无心衰演变至ＰＡＨ的渐进性表现，所以ＰＡＨ　的形成不能以先心病作为病因，自２岁５个月患　肺炎后出现ＰＡＨ，进行性加重，结合其影像学表　现，考虑ＰＡＨ为ＰＬＣＨ终末期的并发症。故对于　儿童期先心病合并ＰＡＨ患儿，如出现无法用先心　病解释的ＰＡＨ时，更应积极寻找其它继发性因素　所致ＰＡＨ。　参考文献：　［１］杨思源，陈宝树．ｄ，ＪＤ心脏病学［Ｍ］．北京：人民卫生出版　社，２０１２：２９２—６２０．　儿童原发性ＰＡＨ的发生率非常低，多为继发　性。有文献报道，儿童ＰＡＨ中８８．７％继发于先心　病，６．９％与结缔组织病相关　。故而积极寻找继　发因素。本患儿于２岁５个月出现肺感染，行胸　片提示为双肺片状密度增高影，治疗后复查显示　略好转，未完全正常。至２岁６个月突然出现发　绀及心功能减低情况，再次复查ＵＣＧ则提示缺损　部位的双向分流，故考虑其ＰＡＨ由肺源性疾病所　致。进一步行胸部ＣＴ提示为双肺多发炎性实变和　肺间质性改变，可见囊腔及肺间质纤维化形成的　蜂窝样改变。囊腔多见于肺朗格汉斯细胞组织细　胞增生症（ｐｌｕｍｏｎａｒｙ　Ｌａｎｇｅｒｈａｎ　Ｓ　ｃｅｌｌ　ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，　［２］刘雪芹，杜军保，陈永红，等．儿童肺动脉高压２７６例病因　学分析［Ｊ］．实用儿科临床杂志，２００８，２３（１３）：９９１—　９９３．　［３］夏秀梅，范丽，张明贵．肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的　ＣＴ表现并文献复习［Ｊ］．１临床放射学杂志，２０１３，３２（１２）：　１８３０—１８３３．　ＰＬＣＨ），对于ＰＬＣＨ的诊断和鉴别诊断具有重要意　义　］。网状纤维化是ＰＬＣＨ终末期的表现　Ｊ。本　患儿的肺部ＣＴ表现进一步提示ＰＬＣＨ可能。行颅　骨正侧位ｘ线检查提示颅骨缺损，进一步印证了　ＰＬＣＨ诊断。同时本患儿还存在肝脏肿大、皮疹，　［４］Ｃｈａｏｗａｌｉｔ　Ｎ，Ｐｅｌｌｉｋｋａ　ＰＡ，Ｄｅｃｋｅｒ　ＰＡ，ｅｔ　ａ１．Ｅｃｈｏｃａｒｄｌｏｇｒａｐｈｉｃ　ａｎｄ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ　ｏｆ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ　ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｎｇ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ　ｃｅｌｌ　ｈｉｓｄｏｅｙｔｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｍａｙｏ　Ｃｌｉｎ　Ｐｒｏｃ，　２００４，７９：１２６９—１２７５．　［５］李菲，代华平，彭丽滢，等．肺朗格汉斯细胞组织细胞增多　症合并肺动脉高压［Ｊ］．国际呼吸杂志，２０１２，３２（７）：　５２７—５３１．　符合ＬＣＨ致多系统受累。本患儿家属拒绝骨髓穿　刺检查，无法取得病理结果。　ＬＣＨ多见于儿童及青少年，男多于女，１５岁　［６］Ｄａｕｒｉａｔ　Ｇ，Ｍａｌ　Ｈ，Ｔｈａｈｕｔ　Ｇ，ｅｔ　ａ１．Ｌｕｎｇ　ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ　ｆｏｒ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ　ｃｅｌｌ　ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ：ａ　ｍｕｈｌｃｅｎｔｅｒ　ａｎａｌｙｓｉｓ　以下儿童年发病率约１／２０万。本病可侵犯机体多　脏器，如皮肤、骨骼、肺、肝、脾等。对于儿童　ＰＬＣＨ报道很少。对于儿童ＰＬＣＨ引起ＰＡＨ报道　更为少见，但对于成人的ＰＬＣＨ合并ＰＡＨ的报道　相对较多，Ｃｈａｏｗａｌｉｔ等　的研究表明成人ＰＬＣＨ　［Ｊ］．Ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｇ，２００６，８１（５）：７４６－７５０．　［７］Ｆａｒｔｏｕｋｈ　Ｍ，Ｈｕｍｂｅｔｒ　Ｍ，Ｃａｐｒｏｎ　Ｆ，ｅｔ　ａ１．Ｓｅｖｅｒｅ　ｐｕｌｍｏｎａｙｒ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ　ｉｎ　ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ　Ｘ［Ｊ］．Ａｍ　Ｊ　Ｒｅｓｐｉｒ　Ｃｒｉｔ　Ｃａｒｅ　Ｍｅｄ，　２０００，１６１（１）：２１６—２２３．　［８］Ｈａｒａｒｉ　Ｓ，Ｂｒｅｎｏｔ　Ｆ，Ｂａｒｂｅｒｉｓ　Ｍ，ｅｔ　ａ１．ａｄｖａｎｃｅｄ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｉｓ－　ｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ　Ｘ　ｉｓ　ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｓｅｖｅｒｅ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ［Ｊ］．　Ｃｈｅｓｔ，１９９７，１１１（４）：１１４２—１１４４．　合并ＰＡＨ的发病率为１０．６％；国内文献报道成人　ＰＬＣＨ　３６％合并ＰＡＨ　。但也有研究表明，ＰＡＨ　［收稿日期］２０１４—０７—０５　本刊关于参考文献的要求　参考文献是论文的主要组成部分，不能省略，参考文献必须是作者亲自阅读的、最新的（最好是近　５年的）公开发表的文献。采用顺序编码制著录参考文献，在正文出处用阿拉伯数字和方括号（如［１］　［４—５］）标注在句尾右上角或引文第一作者的右上角。论文中引用的参考文献应仔细核对，保证准确无　误。　本刊编辑部